Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Содержание

  • Что такое нейробластома
  • Этиология и патогенез нейробластомы
  • Классификация нейробластомы
  • Стадии нейробластомы
  • Симптомы (признаки) нейробластомы
  • Диагностика нейробластомы
  • Лечение нейробластомы
  • Прогноз при нейробластоме
  • Осложнения при нейробластоме

Что такое нейробластома

Нейробластома – это злокачественная опухоль симпатической (ее называют сосудистой за воздействие на оболочку сосудов) нервной системы. Заболевание диагностируется в возрасте до 5 лет (редко – до 15) вследствие изменения механизма созревания нейробластов (зародышевых нервных клеток, которые развиваются и превращаются в нейроны). Нейробластомы появляются в груди, шее, брюшной полости и других органах – там, где существуют скопления нервных клеток.

Прогноз зависит от возраста ребенка и от степени распространенности процесса на момент постановки диагноза. Нейробластома составляет 14% всех новообразований детского возраста.

Этиология и патогенез нейробластомы

Причины развития нейробластомы до конца не установлены . В 80% случаев она возникает спонтанно, и только у 20% заболевших обусловлена наследственной предрасположенностью. В этом случае опухоль образуется в раннем возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома возникает, когда нейробласты не созревают до полноценных нервных клеток или клеток коры надпочечников, а продолжают расти и делиться. Нейробласты выявляются у детей вплоть до трехмесячного возраста, если они увеличиваются – образуется злокачественная опухоль с метастазами во внутренние органы.

С взрослением ребенка вероятность созревания нейробластом уменьшается, а возможность формирования опухоли увеличивается. Риск развития болезни увеличивают наследственные изменения ДНК или мутации, приобретенные в ранний период жизни.

Классификация нейробластомы

Единой классификации не существует. Возможно разделение заболевания на виды по течению, локализации, механизму появления.

Признак классификации Форма Пояснение
Механизм появления Спорадическая Спорадическая форма возникает спонтанно, случайно, без объективных причин.
Наследственно обусловленная Передается по наследству от родителей к ребенку.
Локализация Забрюшинное пространство 40-50% случаев.
Поясничный отдел позвоночника 30% случаев.
Грудной отдел 15% случаев.
Шейный отдел Менее 1% случаев.
Течение Гладкое Регрессия (обратный процесс) без применения лекарственных средств, трансформация в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
Осложненное Быстрый рост, формирование метастазов.

Стадии нейробластомы

Опыт онкологов в диагностировании и лечении нейробластомы помогает выявить 4 стадии заболевания. Для каждой из них свойственны свои особенности:

первая стадия: единственный узел, минимальный размер очага (не превышает 5 см), соседние ткани не участвуют, метастазов нет, применяют хирургические методы лечения;

вторая стадия: одиночный узел больших размеров (до 10 см), лимфоузлы не поражены, метастазов нет, лечение оперативное, иногда с добавлением химиотерапии;

третья стадия: размер опухоли 10 см, лимфоузлы поражены, но отдаленные органы не затронуты, либо опухоль более 10 см без метастазов, комбинируется хирургическое лечение и химиотерапия.

четвертая стадия: множественные опухоли средних размеров, или единичное крупное новообразование, поражены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, образуются вторичные очаги, прогноз неблагоприятный.

Обратите внимание. Современная медицина позволяет диагностировать нейробластому на ранних этапах образования. После прохождения курса лечения дети развиваются и не отстают в физическом и интеллектуальном плане от сверстников.

Симптомы (признаки) нейробластомы

Проявления заболевания сильно отличаются при разных локализациях опухоли . Сперва возможно появление локальных болей, незначительное повышение температуры, резкое похудение или наоборот – значительный набор массы тела. Классические проявления нейробластомы:

синдром Горнера (сочетает опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока, сухость кожи лица, опухолевые узелки на шее);

частый кашель и срыгивания у малышей, деформация грудной клетки;

Читайте также:  Эко шансы забеременеть с первого

неустойчивость походки, снижение мышечного тонуса;

объемное плотное образование в области живота, крепко связанное с ближайшими тканями.

Если нейробластома формируется в забрюшинном пространстве , у больного наблюдаются отеки в области живота, заметные отеки ног, потеря аппетита. Узлы легко определяются при пальпировании в виде плотных комков.

При расположении злокачественного образования в области грудной клетки , пациенты жалуются на отек лица, шеи, рук. Возникают частые головные боли и головокружение. Возможны проблемы с глотанием и дыханием, появление кашля. Иногда происходят изменения психического состояния.

Если нейробластома расположена в других частях тела , у пациента отмечаются следующие признаки:

Нейробластомой забрюшинного пространства называют новообразование онкологического характера, развивающееся из клеток нервной системы. Поражает заболевание пациентов детского возраста. Патология требует своевременного выявления, так как представляет большую опасность для жизни больного. В международной классификации болезней МКБ-10 патология имеет код С48.

Стадии развития

Любое онкологическое заболевание протекает постепенно, поэтому врачи разделяют развитие опухолей на несколько стадий. Также и нейробластома забрюшинного пространства имеет четыре степени:

  1. Первая. Опухоль только начинает свое развитие, ее размер не превышает 5 см, метастазы в организме отсутствуют.
  2. Вторая. Образование еще находится в переделах органа, хоть и становится больше по размеру. В некоторых случаях на этой стадии обнаруживается метастазирование в лимфатических узлах.
  3. Третья. Характеризуется разрастанием очага поражения, возникновением метастазов в лимфатической системе.
  4. Четвертая. Наблюдается метастазирование в разных частях организма.

От того, на какой стадии выявлено заболевание, во многом зависит прогноз выживаемости пациента. Пока нет метастазов, шанс выздороветь высокий.

Причины

Относительно причин возникновения нейробластомы имеются лишь различные предположения, так как механизм развития болезни не изучен до конца. В большинстве случаев врачи прослеживают спонтанный характер опухолевого процесса, а также наблюдается связь с генетическими нарушениями и наследственной предрасположенностью.

Клиническая картина

На ранних стадиях симптомы нейробластомы забрюшинного пространства могут никак себя не проявлять. С ростом опухоли признаки патологии становятся более выраженными и зависят от конкретной локализации новообразования. У большинства пациентов наблюдаются следующие признаки:

  • Уплотнение в области брюшной полости. Оно представлено узелком, развивающимся в мягких тканях.
  • Отечность нижних конечностей.
  • Резкое похудение.
  • Болезненные ощущения в пораженной области.
  • Бледность или покраснение кожи.
  • Повышение температуры тела.

При отдаленном метастазировании клиника дополняется другой симптоматикой, которые только ухудшают состояние пациента.

Определение диагноза

Для выявления нейробластомы доктор проводит внешний осмотр, пальпацию брюшной полости, измерение артериального давления. После этого пациенту требуется пройти ряд исследований:

  • Анализ крови.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Рентгенография.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.

Диагноз ставится на основании гистологии пораженных клеток, взятых при биопсии.

Методы лечения

Бороться с нейробластомой забрюшинного пространства помогают разные методы. Лечение назначается в зависимости от характера течения патологии.

Химиотерапия

Методика заключается в применении цитостатических препаратов, которые способны уничтожать злокачественные клетки. Данные средства обладают высокой эффективностью. Применяют их до и после оперативного вмешательства или в качестве самостоятельно терапевтического метода, если операция неэффективна.

К сожалению, химиотерапия обладает не только высокой действенностью, но и способно нанести вред здоровью человека. Химические лекарства негативно сказываются на здоровых клетках, что приводит к появлению побочных эффектов. Среди них можно выделить выпадение волос, нарушение работы пищеварительных органов, снижение веса тела, тошноту, рвоту, головную боль, приступы головокружения.

Читайте также:  Эфудекс крем отзывы

Оперативное вмешательство

Операция предполагает удаление злокачественной опухоли. При этом вместе с ней иссекают часть здоровых тканей для предупреждения рецидива патологии. Проведение хирургической операции осуществляется в основном на ранних стадиях, пока нет метастазирования. При наличии вторичных очагов операция малоэффективна.

Лучевая терапия

Облучение производится радиоактивным лучами. Методика также довольно действенная, как и химиотерапия. Но она тоже способна вызывать неблагоприятные последствия для здоровья, только в значительно меньшей степени, так как действует локально.

Лучевая терапия проводится двумя способами. Первый метод – дистанционный. Облучение опухоли осуществляется на расстоянии с помощью специального оборудования. Второй способ – внутренний. Его суть заключается во введении излучателя непосредственно в зону поражения.

Прогноз при нейробластоме забрюшинного пространства благоприятен только на ранних стадиях. Если своевременно выявить патологию и провести правильное лечение, то у пациента будет шанс на полное выздоровление. На последних стадиях прожить еще хотя быт несколько лет удается меньшинству.

Как предупредить возникновение нейробластомы у ребенка, врачи не знают, так как механизм развития заболевания изучен не до конца. Единственное, доктора советуют беременным женщинам быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка, не увлекаться вредными привычками, не принимать запрещенные лекарства, регулярно посещать гинеколога. Это позволить снизить риск рождения больного малыша.

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это вид рака, который возникает из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами . Это наиболее распространенный вид солидных опухолей головного мозга у детей.

Нейробластома может появиться в любом месте в пределах всей симпатической нервной системы (СНС). Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников , которые располагаются над верхней частью почек. Также она может развиваться в нервной ткани шеи, грудной клетки или таза.

Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.

нейробласты

Нейробласты — это клетки, рост которых происходит на очень ранних этапах развития плода, как только ребенок начинает формироваться в теле матери. Эти клетки созревают с образованием нервных клеток симпатической нервной системы (СНС). Иногда в развитии нейробластов происходят отклонения, которые могут формировать опухоли. Как правило, нейробластомы обнаруживаются в основных органах симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны спинного мозга и в надпочечниках.

Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.

Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие уплотнения или новообразования , боль в животе, потерю аппетита и раздражительность. Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.

Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.

Факторы риска и причины возникновения нейробластомы

Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

Читайте также:  Что помогает от больного горла

У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:

  • Уплотнение на шее, груди или животе
  • Экзофтальм или темные круги вокруг глаз
  • Боль в животе
  • Раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Запор
  • Слабость в ногах

Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.

Синдром Горнера

У некоторых пациентов с нейробластомой может развиваться синдром Горнера . Это нарушение возникает при повреждении нервов, окружающих глаз. Признаками синдрома являются опущение века, сужение зрачка и прекращение потоотделения на одной половине лица. Узнайте больше о синдроме Горнера.

Расположение опухоли Симптомы
Глаз Экзофтальм, темные круги вокруг глаз («глаза енота»), слепота, синдром Горнера
Шея Уплотнение или отек, синдром Горнера
Живот Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор
Таз Нарушение функции тазовых органов, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря
Спинной мозг Слабость, паралич

Диагностика нейробластомы

Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и других факторах риска.
  • Лабораторные анализы для исследования веществ в крови и моче. К ним относятся общий клинический анализ крови и оценка функции почек и печени.

При диагностике нейробластомы врачи исследуют содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК) в моче. Эти вещества образуются при распаде гормонов симпатической нервной системы, так называемых катехоламинов. Катехоламины выделяются нейробластами . Таким образом, у детей с нейробластомой часто наблюдается высокий уровень этих веществ. Кроме того, исследование уровня этих веществ может использоваться для контроля ответа на лечение.

  • Неврологическое обследование для оценки различных аспектов работы мозга и функции нервной системы, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшей диагностики и лечения.
    • Рентгенография позволяет получать изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость , с помощью электромагнитной энергии.
    • УЗИ позволяет создать изображение тканей тела с помощью звуковых волн.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения записываются в виде серии «срезов» тела и совмещаются компьютером. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Эти изображения помогают врачам лучше рассмотреть опухоль и разработать план лечения.
    • Для поиска очагов заболевания в других областях тела используют визуализацию всего тела, включая остеосцинтиграфию, ПЭТ или сканирование с МЙБГ.

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.

Фронтальное изображение, или вид спереди пациента с нейробластомой при сканировании всего тела с МЙБГ.

Ссылка на основную публикацию
Что такое катэ легких
Компьютерная томография лёгких — неинвазивный метод диагностики состояния органов и структур грудной клетки. КТ дает возможность визуализировать размер, форму и...
Что такое взвесь в мочевом пузыре
Образование взвеси в мочевом пузыре с последующим ее отложением на стенках органа является результатом нарушения диуреза, воспалительных процессов урогенитальной сферы...
Что такое витамины краткое определение
Витамины - это вещества, которые необходимы человеку для роста, развития и жизнедеятельности. Некоторые витамины могут синтезироваться в нашем организме, но...
Что такое клептомания википедия
клептомания — клептомания … Орфографический словарь-справочник КЛЕПТОМАНИЯ — (греч.). Болезненная страсть к воровству. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского...
Adblock detector